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致命皮膚病!疱、斑、屑早檢查。全身型膿疱性乾癬專用製劑獲給付!

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今健康

8月. 01, 2024

皮膚疾病也有重症,一名39歲女性案例確診「全身型膿疱性乾癬」,不僅急性發作時長滿膿疱,還嚴重高燒幾近昏迷,住院一個多月,出院又反覆發作再住院,後續甚至引發敗血症差點失去性命。

皮膚重症:全身型膿疱性乾癬
出現3大症狀盡早就醫檢查。

少見的皮膚重症:
全身型膿疱性乾癬(Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP)是一種少見、但卻可能伴隨致命併發症的自體免疫發炎疾病,為皮膚重症,最具特徵之處在於皮膚會出現大量膿疱、紅斑、脫屑,並常伴隨發燒等全身性症狀。臺灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋強調,其不僅嚴重程度高,發病原因也多元又難以預測,遺傳、懷孕、壓力、環境、藥物、感染都有可能導致疾病發作。若未妥善治療,還可能提高因敗血症、心肺腎等多重器官衰竭之併發症的致命風險。

易嚴重影響生活品質:
台灣乾癬協會秘書長王雅馨表示,全身型膿疱性乾癬易使病友因為生病導致整個家庭無法正常生活與工作,影響層面不僅是患者本身和其家庭,乃至於社會整體勞動力的下降。據調查顯示,平均超過7成患者兩年內就有高達3次以上重度發作,病灶範圍可多達10個手掌大。更有4成以上患者發作時住院超過10天以上,影響日常、工作、也須仰賴他人照顧。

以往治療困境:
然而,以往可用的藥物種類不多,甚至不是治療全身型膿疱性乾癬的專用藥物,對於急性發作治療效果也有其侷限。因此,皮膚科醫師也相當期待能有更多武器可以運用在全身型膿疱性乾癬的治療。

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全身型膿疱性乾癬新里程!
3大重點是治療重要關鍵。

重大發現:IL-36
臺灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳說明,越來越多研究證實,全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36(IL-36)有關的發炎途徑異常關係密切,包括IL-36RN基因突變,或IL-36激素過度活化,都可能誘發疾病發作。台灣患者高達半數以上具有IL-36基因突變。

基因檢測、GPPGA評分:
這項重大發現也讓全身型膿疱性乾癬邁入精準治療的新里程碑,透過先進的基因檢測技術,在一次的檢測中即可快速辨識IL-36RN基因突變,對於診斷和制定個人化治療相當有幫助,包括生物製劑。而GPPGA的膿疱評分也助整體評估。

《全身型膿疱性乾癬治療共識》
目前臺灣皮膚科醫學會也已發表全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療共識》。台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠指出,依循共識,全身型膿疱性乾癬的主要治療目標在於「快速且持續控制疾病,讓病患安心重返生活正軌」。也就是在急性發作時,應快速且持續地清除皮膚症狀,緩解疼痛。即便症狀緩解後,也應持續規律回診追蹤治療,以減少再次急性發作與併發症風險。

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GPP專用生物製劑獲給付!
「321新主張」助返正常生活。

衛生福利部中央健康保險署署長石崇良表示,考量疾病對患者、家庭的經濟衝擊、藥物對患者的幫助效益,全身型膿疱性乾癬專用生物製劑於今年納入健保給付。未來健保署也會持續關注病友權益,積極打造友善治療環境。

全身型膿疱性乾癬專用生物製劑:
此專用生物製劑是針對前述提到的IL-36發炎途徑所研發。經臨床試驗證實,超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱,GPPGA的膿疱評分從重度的4分降低至完全消除的0分,快速改善皮膚膿疱症狀、穩定病情,且治療後3個月有6成患者可維持膿疱評分0分,有望突破傳統治療成效有限之困境,提供更有效管理急性發作的治療選擇。

GPP 321治療新主張:
正確診斷、及早治療,與全身型膿疱性乾癬的治療成效息息相關,臺灣皮膚科醫學會與臺灣乾癬暨皮膚免疫學會攜手提倡「GPP 321治療新主張」,呼籲民眾出現膿疱、紅斑、脫屑3大症狀應儘速至醫學中心皮膚科就醫。與醫師討論,善用GPPGA和基因檢測2工具協助評估治療方案。把握1共識,快速且持續清除膿疱症狀。建立正確認知與警覺,及早發現及早就醫,更助擁抱美好生活、找回人生主控權!

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《延伸閱讀》

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